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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

网课如何持续助力教与学******

　　有序恢复线下教学活动后

网课如何持续助力教与学

光明日报记者 姚晓丹

　　1月6日，在北京新型冠状病毒感染疫情防控第433场新闻发布会上，北京市委教育工委副书记、北京市教委新闻发言人李奕介绍了近期起草的《北京市学校新型冠状病毒感染防控工作方案》，方案提出非疫情流行时，学校、幼儿园开展正常的线下教学活动。

　　而随着期末的临近，全国多地高三、初三年级已经有序恢复线下教学活动，教育部近日印发的《学校新型冠状病毒感染防控工作方案》也明确提出，无疫情学校要开展正常线下教学。

　　从2020年初的“停课不停学”开始，线上教育已伴随师生三年，进行了“全世界规模最大的线上教育实验”，在反复实验与磨合中，在线教育将从“应急之举”走向长远之计。

　　北京市东城区某校初中二年级教师张宇还记得，2003年非典肆虐的时刻，他作为教师代表为停课的学生录制“电化教学视频”，方便学生在电视上收看。今天，将近20年过去了，信息化早已如影随形，成为学习的必备工具。但张宇觉得，在反复磨合中，学习的双方依然没有完全适应在线教育所带来的改变。未来，随着我国疫情防控进入新阶段，线上教育如何优化调整，更好地融入日常，在教学工作中发挥更大作用？

2021年10月，宁夏银川市兴庆区第四小学教师通过线上平台为学生上课。新华社发

　　三年磨合，仍有一些师生感到不适应

　　记者随机采访了一些学生和家长，对于线上教学，不少人仍说感到不适应。

　　学期结束，北京市东城区学生家长方林因为孩子的成绩未达到预期，不太开心。方林告诉记者，他的情绪来自女儿的变化。线上教学开始后，他带着妻子和两个女儿回到密云老家生活。“推开门就是山，自然风光美不胜收，我本意是‘耕读传家’，孩子闲暇时可以适当劳动锻炼，谁知道孩子只剩‘读’了，根本没时间‘耕’。”方林说，“大女儿上初中二年级，每天7点准时要坐在书房的电脑桌前，一坐就是一天，吃饭都要我们做好了送到书房。每天早上7点打开摄像头点名，只有中午能休息一会儿，下午接着上课，晚上还有自习。这样一天十几个小时下来，我觉得学生、老师、家长三方都非常疲惫，但是学的知识却掌握不牢，为什么设备先进了，学习却更难了？”

　　手续烦琐，是家长们反映的第二个难题。从2020年启动线上教学开始，北京市朝阳区小学三年级学生家长王先生已陆续添置了打印机、平板电脑、直播云台等。

　　王先生告诉记者，自从孩子上网课之后，“打卡”的各项任务都落在了自己身上。“老师在群里发完学习资料后，打印、督促预习、完成作业都是家长的任务。比如体育，老师让我们用一个软件打卡做广播体操，但是那个软件只能对着一个角度拍，一旦不小心动了一下，就只能重新开始，为此，我给孩子买了个直播时用的‘云台’设备保持稳定。再比如体育课要学的‘旭日东升’武术操，体育老师只能远程介绍要点。孩子想要练得标准，需要家长一点点指导，耗费不少时间。美术的画画作业，音乐的唱歌视频都需要家长掌握相关知识，现在当家长太难了，所有课程都要消化吸收。”

　　“碎片化”“知识掌握不牢”是北京市西城区小学二年级家长李云（化名）的直观感受。“老师们都很负责，但是直播课如果家长不在身边，孩子自己学的效果就会打折扣。后来老师也发现了这个问题，开始利用做好的短视频教学，这样家长可以在工作之余带着孩子一起看短视频，知识就掌握得牢固一些。”李云说。

　　但是，慢慢地，她发现孩子只会做题，不知道基本步骤。“比如语文课的生字，孩子会写，但是笔顺不对。数学题孩子会做，但是讲不出来。我觉得这是知识过于碎片化的原因，老师批改完作业会告诉家长，让家长指导修改，家长放下手头的工作，把正在玩的孩子叫到身边改作业，孩子改完了，家长再拍照上传，这个过程往往需要两到三次。我觉得，这样的教学方式，孩子只能记住答案。”

2022年11月22日，江西鹰潭市高新区第十二小学学生在上音乐体验课。曾志凡摄/光明图片

　　线上教学宜“放养”不宜“圈养”

　　记者在采访中发现，即使家长们有着各种各样的吐槽，但还是有一些家长发现，孩子确实在线上学习中提高了学习效率。

　　北京市西城区小学五年级学生黎麒的妈妈发现，自己孩子做作业的效率、成绩都有明显提高。她认为，最大的功臣是黎麒的老师。“线上教学绝对要比线下付出更多的耐心，我们的老师在课堂上很认真负责，课堂提问关注到每一个学生，基本上每人都有回答问题的机会，所以课堂秩序很好，孩子走神的情况很少。而且，每次小测验，她不仅给出成绩，还会给我们出一份比较详细的报告，包括哪些知识点掌握得比较薄弱等等。”

　　北京师范大学附属实验中学教师于晓冰讲授初三语文课，他告诉记者，在他的课堂上，很少要求学生打开摄像头。“我从初中一年级开始，就告诉同学们，学习是自己的事，要为自己负责。而且我反对只关注成绩，育人比提分重要。在家里学习，家长已经很焦虑了，如果老师再有焦虑情绪，家校之间就容易产生矛盾，这样的后果是，家长和老师一起‘鸡娃’。千万不要形成家长和老师一起‘对付’孩子的结果。”

　　经过课堂提问、测验等，于晓冰发现，孩子们的学习效率呈稳步上升的趋势，他觉得，线上“放养”比“圈养”更易提高效率。

　　北京市东城区小学四年级学生家长刘瑜也渐渐摸索出上网课的诀窍。她发现，老师每次上课都要先播放教学视频，先总结一节课的知识点。“这和线下上课是一样的，在学校的家长日时，我听过老师的线下课，他们也是先播放教学视频。不同的是，线下课的教学视频之后，老师开始强调这节课的重点和难点。线上课的时候，这些重点老师用播放PPT表现。其实，孩子能不能掌握牢固，全在这些要点上。线下老师可以‘耳提面命’，线上我就先把PPT存起来，然后反复给孩子强调。这样和老师打好‘组合拳’，孩子的成绩就能提升上去。”

2022年1月5日晚，广西东兴中学一名老师在家为学生上网课。新华社发

　　提高自主学习能力是未来的努力方向

　　为何线上教育的“磨合期”比想象中要长？中关村学院学术委员会原负责人吕文清认为，这是由于老师和家长关注的评价体系不同。

　　缺少面对面的教学之后，老师关注到的是孩子的作业、成绩等成果数据，家长看到的却是孩子整体的成长和精神面貌。测量的标准也不尽相同，老师关注的是学生收集资料的能力、完成作业的能力、自主学习的能力等，家长关注的是孩子更为细节的变化，“所以，家校在此时就会产生一些矛盾”。吕文清说。

　　同时，吕文清认为，线上教学的支柱内容在于学生的“自主学习能力”。“如果自主学习能力得不到提升，上网课的效果肯定不如线下教学。”吕文清说，“学生自己要会学习，知道学什么、怎么学，老师则是提供资料、提供点拨的辅助者。”

　　“无论是线上还是线下，学习的目的是让孩子提高解决问题的能力，从而成为他们的一种素养和思维方式。但是解决问题的能力不仅是答题的能力、也不仅是写作业的能力。现阶段，不少教师没有分清两者的区别，也没有分清线上线下教学的异同，只是简单地利用自己的经验把线下教学搬到线上。”吕文清告诉记者。

　　吕文清认为，近年来，教育部把教师线上教学的技能纳入教师的基本技能中，混合教学成为常态，但是，仍然有一些问题困扰着中小学教师。

　　在线下，学生即使学习程度不同，老师面对面授课的时候可以查漏补缺。“但是在线上，孩子们家庭环境不同，对课程理解程度不同，对资料的掌握程度不同，至少需要多准备40%以上的个性化内容，这部分内容老师有没有把握住，考验着授课质量。”吕文清说。

　　同时，他认为，教师备课的整体资源的个性化程度也亟待提升。“这些资源应该是研究者和研究型教师提供，而不是海量的教学资源让教师自主选择。比如优质教学资源的认定上，最棒的中小学授课视频并不是所有的教师都能拿来就用，那些教学视频都是只针对本校学生的，如何个性化定制？有的教师只能用教学视频的引子部分，但是他们无法把视频重新剪辑、组合、制作，这就无法获得真正适切的资源。”吕文清告诉记者。

　　中国教育科学研究院研究员储朝晖认为，线上教学更需要关注学生动手实践能力的培养和自主学习能力的提升。“从近两年中高考成绩就能看出，如果学生自主学习能力足够强，他们在线上学习的效率能够优于线下。因为他们在自主研究中能随时得到启发和引导，这正是我们未来努力的方向。”

　　《光明日报》（ 2023年01月10日 07版）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）